Множествена склероза

Множествената склероза (МС) е хронично възпалително автоимунно заболяване на централната нервна система (главен и гръбначен мозък). Болестността е най – висока в Северна Европа и Северна Америка и намалява с приближаването към Екватора. В България болестността е 45 на 100 000. Жените боледуват два пъти по – често. Началото на заболяването е обикновено между 20 и 40 години, но след въвеждането на ядрено – магнитния резонанс (ЯМР) все по – често заболяването се доказва при пациенти под 20 години и над 50 години.

Етиологията на заболяването не е напълно изяснена, но много от механизмите на възникване на МС са доказани. Предполага се наличие на генетично предразположение, което в комбинация с някои фактори на околната среда, довежда до сложна каскада от автоимунни отговори, при което настъпва възпалителна демиелинизация в различни участъци на главния и гръбначния мозък. Симптомите, предизвикани от заболяването се дължат основно на засягане на бялото мозъчно вещество (демиелинизация), но през последните години се доказа, че част от симптомите още в началото на заболяването са резултат на невронодегенерация, предизвикана от невронално и аксонално увреждане. Трайната инвалидизация при пациентите се дължи на невронодегенерацията.

Клиничното протичане на заболяването включва разнообразна симптоматика: нарушение в зрението (ретробулбарен неврит), слабост в крайниците, координационни, различни сетивни и тазово - резервуарни нарушения.

Формите на заболяването са:

  1. Пристъпно – ремитентна (85 % от пациентите);

  2. Вторично – прогредиентна (прогресираща);

  3. Прогресивно – ремитентна;

  4. Първично – прогредиентна (10 % от пациентите).

Критериите за пристъп на МС са: поява на нови симптоми или задълбочаване на старите симптоми за повече от 24 часа без пациентът да има температура или друга вирусна инфекция. С течение на годините пристъпно – ремитентната форма преминава в прогресираща именно поради задълбочаващата се невродегенереация. При част от пациентите на фона на прогресията на инвалидизацията може да има и очертани пристъпи. Редки, но неблагоприятни за лечение са случаите с първично – прогредиентен ход и започват обикновено при мъже над 40 години.

Диагнозата се поставя след прецизна анамнеза за оплакванията във времето, изследване на ликвор, ЯМР, зрителни и слухови потенциали. Диференциалната диагноза понякога е трудна, тъй като клиничната картина и находката от ЯМР могат да бъдат резултат на други заболявания: съдови, лаймска болест, луес и много др. По тази причина пациентът трябва да бъде диагностициран от опитен специалист .

Пристъпите на заболяването се лекуват единствено с високи дози кортикостероиди, като лечението се провежда в неврологично отделение, сключило договор за клинична пътека 17. Кортикостероидите затварят кръвно – мозъчната бариера, за да се прекрати навлизането на активираните Т- лимфоцити и да се прекъсне процеса на патологичната имунна каскада в мозъка, водеща до демиелинизация. Те имат противовъзпалителен и противооточен ефект.

Въз основа на честотата на пристъпите се преценява необходимостта от включване на модифицираща хода на болестта терапия.

Според давността на заболяването, честотата на пристъпите, инвалидизация по Kurtzke (скала за оценка на всички системи, включени в неврологичния статус) се включва препарат за да се постигне отдалечаване на следващите пристъпи, намаляването им по тежест и отлагане на инвалидизацията.

Първа линия модифициращи хода на болестта медикаменти са:

  1. Интерферон – бета – 1 b (Betaferone, Extavia);

  2. Интерферон – бета – 1 a (Avonex, Rebief);

  3. Глатирамер ацетат (Copaxone).

Препаратите са инжекционни и с различни дозови режими. Бетаинтерфероните потискат миграцията на Т - клетките през кръвно – мозъчната бариера и възможността да мигрират в централната нервна система, индуцират защитните механизми срещу автоимунния процес в мозъка и потискат възпалението. Механизмът на действие на глатимер ацетата не е напълно изяснен, но той също води до намаляване на възпалението и невродегенерацията в мозъка. Тези медикаменти се изписват с протоколи с оторизирани комисии от НЗОК в университетските болници.

Втора линия модифициращи хода на болестта медикаменти са:

  1. Gilenya (fingolimod) (0, 5 mg. твърди капсули) – приема се 1 капсула дневно. Препаратът е разрешен в България от 02.2013 г. и е показан при високо активна пристъпно - ремитентна форма на МС, когато пациентите въпреки лечението с интерферони продължават да имат пристъпи и активност при изследване на мозъка с ЯМР с контраст. Gilenya е ново поколение медикамент и превъзхожда по ефективност предходните препарати, тъй като намалява годишната честота на пристъпите с 61 %, значимо забавя прогресията на инвалидизацията, намалява активните лезии в мозъка и загубата на мозъчния обем. Gilenya се предписва след редица допълнителни изследвания (антитела спрямо варицела - зостер вирус, кардиограма, очен статус, кръвни показатели) в университетските комисии.

  2. Tysabri (Natalizumab) – моноклонално антитяло, селективен имуносупресивен агент. Препаратът е показан е за модифицираща терапия при случаи на активна пристъпно - ремитентна форма на МС, много чести пристъпи, бързо напредваща инвалидизация и висока активност при ЯМР в мозъка. Инжектира се ежемесечно, венозно със специален перфузор. От 09.2013 г. ще бъде осигурено лечение с препарата и в България, но поради възможни странични явления, лечението ще се извършва в университетски болници с достъп до ЯМР.

Трета линия модифициращи хода на болестта медикаменти са:

  1. Mitoxantrone – фл. 10 ml. = 20 mg. – приема се веднъж на всеки 3 месеца. Препаратът е имуносупресант и се прилага при случаите, когато няма ефективност от другите групи медикаменти и пациентът задълбочава инвалидизацията си.

Пациентите се нуждаят и от симптоматично лечение, за да се коригират отделни симптоми на заболяването. Това са миорелаксантите, медиаторите, препарати коригиращи тазово- резервоарните нарушения и т.н.

В България е регистриран препаратът Fampyra (Fampridine/ 4-aminopyridine) - таб.10 mg./ 2 x 1 таб. дневно. Препаратът представлява блокер на калиевите канали и подобрява провеждането на нервните импулси в демиелинизираните участъци. Лечението с него води до подобряване на ходенето при пациенти с МС.

Пациентите се нуждаят и от рехабилитация, която допълнително подобрява състоянието им.

За отделението